临床儿科杂志 ›› 2016, Vol. 34 ›› Issue (1): 40-.doi: 10.3969 j.issn.1000-3606.2016.01.011
赵雪梅, 邓思燕, 朱渝, 万朝敏
ZHAO Xuemei, DENG Siyan, ZHU Yu, WAN Chaomin
摘要: 目的 探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现及预后。方法 回顾性分析1 例PIL 患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 患儿,女,5 岁,生后逐渐出现进行性加重的腹胀、腹泻、全身水肿。实验室检查显示低白蛋白血症、淋巴细胞减少症、低丙种球蛋白血症。胃镜检查见十二指肠空肠弥漫的白色斑点,活检证实黏膜间质淋巴管扩张。确诊后予静脉输注白蛋白、利尿和调整饮食等治疗,病情很快缓解出院。结论 原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病,诊断主要依靠小肠病理活检。早期诊断、及时饮食干预及肠外营养支持等可以很好改善患儿的症状和体征。